RESUMO A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma forma de pneumopatia intersticial crônica fibrosante de causa desconhecida, que acomete preferencialmente homens idosos, com história atual ou pregressa de tabagismo. Mesmo sendo uma doença incomum, ela assume grande importância devido a sua gravidade e prognóstico reservado. Nas últimas décadas, diversas modalidades terapêuticas farmacológicas foram investigadas para o tratamento dessa doença, de tal modo que conceitos clássicos vêm sendo revisados. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento da FPI. Procurou-se fornecer orientações a questões de ordem prática, enfrentadas pelos clínicos no seu cotidiano. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de corticosteroides, N-acetilcisteína, tratamento medicamentoso do refluxo gastroesofágico, inibidores dos receptores da endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5, pirfenidona e nintedanibe. Para a formulação das perguntas PICO, um grupo de especialistas brasileiros atuantes na área foi reunido, sendo realizada uma extensa revisão bibliográfica sobre o tema. As revisões sistemáticas com meta-análises previamente publicadas foram analisadas quanto à força das evidências compiladas e, a partir daí, foram concebidas recomendações seguindo a metodologia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FPI, objetivando principalmente favorecer seu manejo, e pode se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FPI.

ABSTRACT Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a form of chronic interstitial lung disease of unknown cause, which predominantly affects elderly men who are current or former smokers. Even though it is an uncommon disease, it is of great importance because of its severity and poor prognosis. In recent decades, several pharmacological treatment modalities have been investigated for the treatment of this disease, and the classic concepts have therefore been revised. The purpose of these guidelines was to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of IPF in Brazil. We sought to provide guidance on the practical issues faced by clinicians in their daily lives. Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of intervention and Outcome of interest (PICO)-style questions were formulated to address aspects related to the use of corticosteroids, N-acetylcysteine, gastroesophageal reflux medications, endothelin-receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors, pirfenidone, and nintedanib. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists working in the area was assembled and an extensive review of the literature on the subject was carried out. Previously published systematic reviews with meta-analyses were analyzed for the strength of the compiled evidence, and, on that basis, recommendations were developed by employing the Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation approach. The authors believe that the present document represents an important advance to be incorporated in the approach to patients with IPF, aiming mainly to improve its management, and can become an auxiliary tool for defining public policies related to IPF.

OBJETIVO: Comparar os novos valores previstos brasileiros de capacidade vital forçada e volume expiratório forçado no primeiro segundo para a espirometria obtidos em 2006 com os obtidos por outras equações de referência e validar os achados por meio da comparação com uma nova amostra de brasileiros normais. MÉTODOS: Realizou-se espirometria forçada, de acordo com as normas da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia, em 643 adultos brancos não-fumantes. Os valores previstos obtidos por pesquisadores brasileiros em 1992 e os obtidos por quatro grupos de pesquisadores estrangeiros foram comparados com os novos valores previstos brasileiros obtidos em 2006. Em uma segunda fase, os valores médios obtidos em 65 mulheres e 79 homens adultos foram comparados aos valores previstos obtidos pelas diversas equações de referência. RESULTADOS: O teste t para amostras pareadas revelou diferenças significativas entre os valores previstos obtidos pelas seis equações e os obtidos pela equação brasileira de 2006. Na segunda fase, observou-se que os valores previstos obtidos por Crapo et al. e os obtidos por Hankinson et al. para os méxico-americanos mostraram valores médios semelhantes aos observados na nova amostra. Porém, quando os valores previstos obtidos na nova amostra foram comparados com os obtidos por esses autores, discrepâncias foram observadas, com valores previstos altos e baixos. Os valores obtidos pela equação brasileira de 2006 mostraram as menores diferenças em comparação com os valores médios obtidos na nova amostra. CONCLUSÕES: Estes resultados sublinham a importância de se usar equações de predição para espirometria que sejam apropriadas para nossa população.

OBJECTIVE: To compare the most recent (2006) predicted values of forced vital capacity and forced expiratory volume in one second for spirometry in Brazilians with those obtained using other reference equations and to validate the findings through comparisons with a new sample of normal Brazilians. METHODS: Forced spirometry was performed, in accordance with the Brazilian Thoracic Society guidelines, in 643 nonsmoking adult Caucasians. The predicted values obtained by Brazilian researchers in 1992 and those obtained by four groups of foreign researchers were compared with the new Brazilian predicted values obtained in 2006. In the second phase, the mean values obtained in 65 adult females and 79 adult males were compared with the predicted values obtained using the various reference equations. RESULTS: A t-test for paired samples revealed significant differences between the predicted values obtained using the six equations and those obtained using the 2006 Brazilian equation. In the second phase, the mean predicted values obtained by Crapo et al., as well as those obtained by Hankinson et al. for Mexican-Americans, were similar to those found in the new sample. However, when the predicted values obtained in the new sample were compared with those obtained by those authors, discrepancies were found, with high and low predicted values. The mean values obtained using the 2006 Brazilian equation presented the smallest differences in comparison with the mean values obtained in the new sample. CONCLUSIONS: These results underscore the importance of using prediction equations for spirometry that are appropriate for our population.